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Maladie de Vogt-Koyanagi-Harada : profil épidémiologique et caractéristique cliniques : à propos de 26 cas - 19/12/20

Doi : 10.1016/j.revmed.2020.10.331 
Y. Boukhobza , M. Somaï, I. Rachdi, Z. Aydi, Z. Bargaoui, H. Zoubeidi, B. Ben Dhaou, F. Daoud, F. Boussema
 Service de médecine interne, hôpital Habib Thameur, Tunis, Tunisie 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

La maladie de Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) est une maladie systémique auto-immune rare. La forme complète associe une pan uvéite bilatérale et des manifestations extra-oculaires : neurologiques, auditives et dermatologique.

L’objectif de notre étude était d’étudier le profil clinique et épidémiologique d’une série de VKH.

Patients et méthodes

Il s’agissait d’une étude descriptive, rétrospective, colligeant les patients hospitalisés pour une maladie de VKH entre 2008 et 2020 (12 ans) dans un service de médecine interne.

Le diagnostic de maladie de VKH a été retenu sur les critères révisés de 2001 de l’American Uveitis Society. Les causes traumatiques, infectieuses et immunologiques ont été éliminés. Une cause infectieuse et autres pathologies systémiques ont été éliminées. Tous les patients ont bénéficié d’un examen ophtalmologique complet et un examen clinique à la recherche de signes cutanés, auditifs et neurologiques avec une ponction lombaire.

Résultats

Vingt-six cas de VKH ont été colligés. L’âge moyen au moment du diagnostic était de 37 ans [17–54]. Il s’agissait de 8 hommes et 18 femmes (sex-ratio [F/H]=2,25). L’atteinte oculaire était bilatérale dans tous les cas, se présentait sous forme d’une panuvéite chez 22 patients, d’une uvéite antérieure granulomateuse chez une patiente, un cas d’uvéite intermédiaire et 2 cas d’uvéite postérieur. Le décollement rétinien séreux était observé dans tous les cas. Un œdème papillaire était présent chez 9 patients maculo-papillaire chez 2 patients. Sur le plan neurologique, une méningite lymphocytaire était notée dans 7 cas et une dysacousie était décrite dans 4 cas. Les signes cutanés présents dans 6 cas étaient dominés par la poliose des cils et sourcils, l’alopécie et le vitiligo. Sur le plan thérapeutique, 23 patients ont reçu 3 boli de méthylprednisolone relayés par une corticothérapie orale à la dose de 1mg/kg/j et 3 patients ont reçu une corticothérapie orale 1mg/kg/j. Un traitement par immunosuppresseur a été initié chez 13 patients avec bonne évolution. On a noté un seul cas de corticodépendance et 3 cas de corticorésistance.

Discussion

Dans notre travail, la prédominance féminine était nette. La forme incomplète était la plus fréquente. La méningite lymphocytaire était la manifestation extra-oculaire dominante. L’atteinte oculaire est rarement isolée, celle-ci se présente dans la majorité des cas sous forme d’une panuvéite bilatérale, le décollement rétinien séreux était quasi constant. Le profil épidémiologique et clinique de notre série ne diffère pas des données de la littérature. Sur le plan thérapeutique l’évolution est souvent favorable sous forte dose de corticothérapie.

Conclusion

Le syndrome de VKH est une affection sévère mettant en jeu le pronostic visuel, d’où l’importance d’une prise en charge précoce et l’instauration d’un traitement agressif.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

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Vol 41 - N° S

P. A195 - décembre 2020 Retour au numéro
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